Женский псевдогермафродитизм

Женский псевдогермафродитизм: как вернуть ребенку истинный пол

Псевдогермафродитизм или, как его еще называют, ложный гермафродитизм – это нарушение строения половой системы организма, при котором наружные половые органы неправильно сформированы и в той или иной степени напоминают гениталии человека противоположного пола. От истинного гермафродитизма ложный отличается тем, что у больного присутствует только один вид гонадной материи: либо яичники, либо яички.

Говоря о женском псевдогермафродитизме имеют в виду наличие яичников и прочих внутренних органов женской репродуктивной системы, которое сопровождается внешне «мужским» строением гениталий и вторичными половыми признаками, характерными для мужского организма.

Симптомы женского псевдогермафродитизма

Симптоматика женского ложного псевдогермафродитизма заключается в нарушениях внешнего строения тела: начиная от гениталий мужского типа и заканчивая формированием в подростковом возрасте вторичных половых признаков, характерных для мальчиков.

Симптомы женского псевдогермафродитизма можно расположить в хронологическом порядке относительно времени их проявления.

1. Гипертрофия клитора (вследствие чего он становится похожим на половой член).
2. Смещение отверстия уретры по направлению к клитору.
3. Сросшиеся большие половые губы (сращение может быть частичным и полным, в последнем случае половые губы внешне напоминают мошонку).
4. Закрытое отверстие влагалища.
5. Быстрое соматическое созревание с развитием низкорослости.
6. Быстро прогрессирующая вирилизация (проявление мужских черт: снижение тембра голоса, увеличение мышечной массы, оволосение тела по мужскому типу и т.д.).
7. Задержка полового созревания.

Причины женского псевдогермафтродитизма

В основе ложного (как и истинного) гермафродитизма лежат генетические аномалии различной этиологии. Нарушение дифференциации наружных половых органов может быть обусловлено эндокринными заболеваниями матери ребенка или прием андрогенов и/или прогестеронов в первом триместре беременности. Причиной ложного гермафродитизма могут стать и различные интоксикации в период беременности (химические, алкогольные, наркотические и т.д.) или радиационное воздействие.

Диагностика женского ложного гермафродитизма

В случае подозрения на женский псевдогермафродитизм необходим ранний осмотр у детского гинеколога и уролога, а также консультация эндокринолога. Осмотр должен включать в себя как простые методы (например, пальпация мошонки на предмет выявления яичек, при которой можно выявить сращение половых губ), так и более сложные исследования. Обычно это лабораторный анализ мочи и сыворотки крови, рентгенологическое исследование и УЗИ органов малого таза, возможно также гистологическое исследование (при проведении какой-либо операции).

Кроме того, врач должен внимательно изучить анамнез (в т.ч. семейный) и материалы о течении беременности матери.

Лечение женского псевдогермафродитизма

Лечение этого заболевания представляет собой комбинацию интимной пластики (редукционной клиторопластики и вагинопластики) с подключением гормональной терапии.

Немаловажной составляющей лечения является психологическая поддержка ребенка и его родителей. Особое внимание следует уделить сохранению врачебной тайны.

Прогноз и возможные последствия неправильного лечения

Прогноз зависит от выраженности симптомов, однако назвать ложный гермафродитизм неизлечимой болезнью нельзя. Только при отсутствии лечения данная патология может привести к бесплодию и серьезным психологическим проблемам.

При своевременной диагностике и адекватном лечении женский псевдогермафродитизм поддается коррекции. За счет проведения хирургической операции, гормональной терапии и консультаций психолога или психотерапевта можно достичь полного восстановления менструальной и детородной функции, а также обеспечить пациентке нормальную социальную адаптацию.