Синдром Жильбера

Синдром Жильбера – это умеренно повышенный уровень билирубина в сыворотке крови, что проявляется визуально в виде эпизодов желтухи. Это заболевание наиболее распространенная форма наследственного пигментного гепатоза. Как привило, Синдром Жильбера проявляется в возрасте от 12 до 30 лет. Чаще всего он распространен среди мужского населения. Это заболевание не провоцирует нарушения функционирования печени, но относится к факторам, которые могут спровоцировать желчнокаменную болезнь.

Причины

Синдром Жильбера, при котором нарушатся утилизация билирубина, вызывается мутацией гена, отвечающего за фермент УДФ-глюкуронилтрансферазу. В результате этого в сыворотке крови нарушается уровень билирубина, который откладывается в тканях, окрашивая их в желтый цвет. Это заболевание имеет наследственный характер, и может проявиться у ребенка, даже если он унаследовал мутантный вариант гена только от одного из родителей. Спровоцировать проявление синдрома Жильбера может длительное голодание, кофеин, парацетамол, антибиотики, гормональные препараты, прием алкоголя, хирургические вмешательства, менструации, длительное перенапряжение, инфекционные заболевания.

Симптомы

Синдром Жильбера подразделяется на два вида:

• Врожденное заболевание проявляется и без наличия инфекционного гепатита.
• Манифестирующее заболевание, для проявления которого человек должен перенести острый вирусный гепатит.

Основная клиническая картина заболевания проявляется в возрасте около 12 лет, после чего заболевание приобретает волнообразный характер. У человека проявляется желтуха с разной степенью выраженности (это могут быть частично окрашенные склеры либо явная желтушность кожных покровов). Возникновение эпизодов желтухи при этом заболевании случается внезапно, как правило, после того, как появляются провоцирующие факторы, после устранения которых проходит и эпизод желтухи. Большую часть пациентов при синдроме Жильбера беспокоит дискомфорт в брюшной полости и тяжесть в правом боку. Может отмечаться повышенная потливость, проблемы со сном, подавленность и быстрая утомляемость. Проявляются расстройства со стороны ЖКТ, в виде нарушения стула, отрыжки, тошноты, плохого аппетита. Печень и селезенка увеличиваются в размерах только у пятой части больных.

Синдром Жильбера может протекать и при отсутствии явных признаков и жалоб пациентов. 

Диагностика

Синдром Жильбера диагностируется на основании клинических проявлений, лабораторных анализов, семейного анамнеза, УЗИ брюшной полости и функциональных проб. При этом необходимо учитывать пол и возраст больного, а также наличие этого заболевания у ближайших родственников.

Во время пальпации пациента отмечается незначительное увеличение печени, причем безболезненное. Крайне важно дифференцировать синдром Жильбера от хронического вирусного гепатита, атрезии желчных ходов, врожденного цирроза печени, и т.д.

Лечение

Синдром Жильбера как у взрослых, так и у детей не требует специализированного лечения. Основное направление в соблюдении правильной диеты, режима питания, дня и полноценный отдых. При этом заболевании лучше всего исключить профессиональные занятия спортом, длительное пребывание на солнце, голодание и прием алкоголя. Необходимо соблюдать диету с низким содержанием консервированной пищи, тугоплавких жиров и жирных сортов мяса.

Из фармакологического лечения назначается прием активированного угля, для ускорения разрушения билирубина и вывода его из организма. В качестве профилактики при этом заболевании назначается прием желчегонных трав и витаминов группы В.