Первичный иммунодефицит

Первичный иммунодефицит – это заболевание, которое может возникнуть по причине отсутствия или неправильного функционирования одного или нескольких элементов иммунной системы из-за генетического сбоя. В процессе формирования организма могут происходить нарушения в составляющих иммунной системы, что не всегда поддается дальнейшей компенсации.

Поскольку нарушений в сбое иммунной системы может быть множество, то и видов первичного иммунодефицита также множество. Наличие этого отклонения провоцирует восприимчивость человека к некоторым видам инфекции, для которых характерны разнообразные симптомы.

Еще несколько десятилетий назад, первичный иммунодефицит считался явлением редким, и было известно только несколько его разновидностей. На данный момент это заболевания перешло в разряд наиболее распространенных.

Проявления иммунных нарушений с тяжелой степенью диагностируются практически сразу, после рождения ребенка, если нарушения выражены слабо, то они могут не проявляться вплоть до 30-40 лет. Кроме того, существует ряд иммунодефицитных состояний, которые не имеют симптомов.

Причины первичного иммунодефицита

Основная причина первичного иммунодефицита – это генетический сбой в иммунной системе, который препятствует тому, чтобы у ребенка сложился защитный механизм перед определенной инфекцией, то есть организм не имеет никакой защиты перед нею.

Виды иммунодефицита

Выделяется пять групп иммунодефицита, в зависимости от нарушенного звена иммунной системы:

1. Гуморальный иммунодефицит, связанный с нарушением образования антител.
2. Клеточный иммунодефицит, связанный с нарушением дифференцировки и деления лимфоцитов.
3. Комбинированный, гуморальный и клеточный иммунодефицит.
4. Иммунодефицит, вызванный недостаточностью фагоцитов.
5. Комплементарный иммунодефицит.

Симптомы первичного иммунодефицита

Наиболее существенной проблемой при этом заболевании, является восприимчивость организма к инфекциям. Люди, страдающие первичным иммунитетом, подвержены частым инфекциям, которые мало восприимчивы к лечению, протекают длительно, с тяжелыми симптомами.

Даже те дети, которые имеют нормальный иммунитет, довольно часто переносят простудные заболевания. Что касается детей с отклонением в работе иммунной системы, то они подвержены заболеваниям в несколько разы чаще, кроме того, у них могут протекать несколько инфекций одновременно. Поскольку организм ребенка существенно ослаблен болезнями, то отмечается плохая прибавка в весе, отставание роста и общего развития.

Антибактериальная терапия при первичном иммунодефиците не приносит ожидаемого эффекта и инфекции могут возникать повторно, переходя в хроническую стадию.

Основными симптомами первичного иммунодефицита являются:

• Хронические инфекции с осложнениями.
• Хронические кожные инфекции.
• Хронические инфекции дыхательных путей.
• Инфекции глаз.

Диагностика первичного иммунодефицита

Диагноз первичного иммунодефицита ставится после проведения исследования гуморального и клеточного звена иммунитета. Если подтверждается соответственная клиническая картина, то пациенту назначается исследование крови. Детям в обязательном порядке назначается исследование уровня хлора в поте и функций поджелудочной железы, аллергические кожные пробы и иммунологический анализ крови.

Лечение первичного иммунодефицита

Для эффективного лечения этого заболевания используется комплексный подход:

• Своевременное лечение инфекционных заболеваний.
• Оперативное лечение, с замещением дефектного звена в иммунной системе (иммуноглобулины, трансплантация костного мозга).
• Ферментативная терапия.
• Витаминная терапия.
• Цитокины.

При первичном иммунодефиците вакцинация живыми вакцинами строго запрещена.