Ихтиоз

Ихтиоз характеризуют как наследственное заболевание кожных покровов, выражающееся в нарушении процесса ороговения. Науке известны несколько видов этого недуга, некоторые из них несовместимы с жизнью.

Причины ихтиоза

Основной причиной развития этого недуга считают наследственную предрасположенность.

Виды ихтиоза

Самым простым и распространенным видом этого недуга принято считать вульгарный (простой) ихтиоз. Как правило, он проявляется в раннем младенческом возрасте, но в некоторых случаях симптоматика может быть скрыта и до 3 лет. Выражается она в сухой шелушащейся коже, особенно на ножках. Кожа на лице, а также на ягодицах и в паховых складках остается в норме. На ладонях и подошвах она излишне складчатая.

По мере того как ребенок взрослеет, шелушение проходит, а вот складчатость на ладонях и стопах зачастую остается на всю жизнь.

Врачи различают несколько видов вульгарного ихтиоза:

• ксеродермия (выражается сухостью и небольшой шероховатостью кожных покровов на сгибах рук, ног, пальцев);
• буллезный (с образованием на коже пузырей);
• роговой ихтиоз (выражается плотными роговыми чешуйками, возвышающимися над кожей);
• простой ихтиоз (с тотальным поражением кожной поверхности);
• белый ихтиоз (выражается мелкими белыми чешуйками похожими на муку);
• лихеноидный ихтиоз (поражения кожных покровов напоминают лишай);
• блестящий ихтиоз (выражается прозрачными чешуйками расположенными в виде мозаики на руках и ногах);
• змеевидный ихтиоз (выражается образованием роговых щитков отделенных друг от друга бороздами).

Подтверждением генетической природы ихтиоза становится его особая форма. Это так называемый Х-сцепленный ихтиоз. Этой формой недуга страдают лишь мальчики. Болезнь проявляет себя в возрасте нескольких месяцев и выражается в образовании крупных бурых чешуек, очень плотно прилегающих к коже. Со стороны такие чешуйки напоминают прилипшие к коже ребенка участки грязи.

Встречается и редкая форма ихтиоза плода (плод Арлекина). Заболевание начинает развиваться еще в утробе матери на 4-5 месяце беременности. Помимо того, что к моменту рождения у ребенка наблюдаются поражения кожных покровов в виде роговых пластинок серо-черной расцветки, у малыша деформируются руки и ноги, рот, ушные раковины и нос. Прогноз неутешительный. Дети с таким диагнозом рождаются либо мертвыми, либо умирают в первые недели жизни.

Симптомы ихтиоза

Основным симптомом, спровоцированным мутационными изменениями в организме пациента, становится нарушение ороговения кожи за счет усиленного синтеза кератина. Это белок кожи волос и ногтей. При развитии ихтиоза он становится неполноценным, его структура изменена.

Помимо нарушений со стороны кожного покрова (сухость, шелушение, зуд) у пациентов с этим недугом нарушается липидный и белковый обмены с накоплением в крови аминокислот и жиров (холестерин).

Пациенты могут жаловаться на быстрое перегревание обусловленное замедленным обменом веществ и нарушенной терморегуляцией. Одним из характерных симптомов ихтиоза становится быстрое, длящееся буквально несколько часов заживание мелких царапин и порезов. У больных этим недугом ослаблен иммунитет, страдают функции надпочечников, щитовидной железы, снижен уровень половых гормонов.

Диагностика ихтиоза

При подозрении на это недуг следует обратиться к дерматовенерологу. Диагноз ставится на основании объективных данных и жалобах пациента или его родных. Диагноз подкрепляют сдачей общего и биохимического анализов крови. Также сдаются общий анализ мочи и соскоб кожных покровов на гистологическое исследование.

В тех случаях, если кто-то из родителей или ближайших родственников страдает ихтиозом может быть проведена пренатальная диагностика. Она заключается в биопсии кожи плода проводимой в промежутке между 19 и 21 неделями беременности. Диагностика плода поможет диагностировать такую форму, как плод Арлекина.

Лечение ихтиоза

К сожалению, ихтиоз является неизлечимым недугом. Главной целью терапии этого заболевания является снижение тяжести проявлений и уменьшение частоты обострений. Может назначаться усиленная витаминотерапия и курсы кортикостероидных гормонов. Обязателен усиленный уход за кожей с частым увлажнением, так как кожные покровы при этом недуге очень сухи. Для этого назначаются увлажняющие крема с витамином А. Также взрослым пациентам назначают крема с размягчающим эффектом. Очень хорошего эффекта для больных с таким диагнозом удается достичь применяя методы бальнеотерапии (углекислые ванны, грязевые ванны, ванны с мочевиной и крахмалом).