Гигантизм

Гигантизм – это клинический синдром, который характеризуется слишком высоким ростом у детей и подростков.

Обычно гигантизм диагностируется в препубертате или пубертате, поскольку говорить об этой патологии можно лишь до завершения процесса окостенения эпифизарных хрящей (см. ниже). После этого гигантизм переходит в другое заболевание – акромегалию – начальной стадией которого и является. В МКБ-10 акромегалия и гипофизарный гигантизм выделены в один подпункт – E22.0.

Основным визуальным критерием диагностики гигантизма и акромегалии считается патологически высокий рост: от 200 см у мужчин и от 190 см у женщин. Однако далеко не всегда высокий рост является симптомом заболевания. Беспокоиться о слишком высоком росте ребенка стоит лишь тем родителям, которые понимают, что такая особенность не является наследственной. Впрочем, если вы видите, что ребенок развивается гораздо быстрее сверстников, консультация врача не помешает.

Этиология и причины гигантизма

Развитие гигантизма связано в первую очередь с повышением синтеза соматотропина (соматотропного гормона, СТГ) – гормона роста, который вырабатывается передней долей гипофиза.

У детей и подростков имеются так называемые эпифизарные зоны роста: между отделами трубчатых костей есть хрящевые пластинки, «ответственные» за рост, именно в этих зонах происходит деление клеток, приводящее к удлинению кости. К моменту взросления в норме должно произойти окостенение этих пластинок, благодаря чему рост костей прекращается.

Если эпифизарные зоны открыты, а гипофиз синтезирует чрезмерное количество СТГ, наблюдается очень быстрый рост костей в длину и в толщину, часто этот процесс сопровождается увеличением органов и мягких тканей.

Причинами гигантизма могут стать различные поражения гипофиза: опухоли (например, аденома гипофиза), различные интоксикации, нейроинфекции (энцефалит, менингит и прочие), черепно-мозговые травмы.

Классификация гигантизма

В большинстве случаев гигантизм является именно начальной стадией акромегалии, однако может и вовсе не являться заболеванием. Выделяют несколько разновидностей гигантизма, которые характеризуются патологиями развития тех или иных органов и частей тела или не являются отклонениями вовсе.

1. Акромегалический гигантизм.

При этой разновидности гигантизма наблюдаются признаки акромегалии: огрубение черт лица, увеличение размера кистей рук и стоп, часто – непропорционально маленькая голова, головные боли, снижение умственных способностей и т.д..

2. Конституциональный (истинный) гигантизм.

При конституциональном гигантизме не выявляется каких-либо отклонений в физиологических и психических функциях, все части тела и органы увеличиваются пропорционально. Обычно истинный гигантизм наблюдается у подростков, чьи родители обладают ростом гораздо выше среднего. Большинство медиков не считают такую особенность патологией. Если клинические исследования не выявляют сопутствующих нарушений, лечение не требуется, однако нужен регулярный врачебный контроль.

3. Парциальный (частичный) гигантизм.

Эта патология характеризуется непропорциональным увеличением отдельных частей тела.

4. Половинный гигантизм.

Эта разновидность гигантизма также поражает не весь организм: наблюдается увеличение лишь одной половины туловища больного.

5. Гигантизм внутренних органов (спланхномегалия).

Спланхномегалия характеризуется увеличением внутренних органов: значительно повышается их размер и масса.

6. Евнухоидный гигантизм.

Эта разновидность гигантизма является симптомом гипогонадизма – заболевания, связанного со ухудшением работы или полной дисфункцией половых желез. При евнухоидном гигантизме непропорционально удлинняются конечности, зоны роста в суставах остаются открытыми, не формируются вторичные половые признаки.

7. Церебральный гигантизм.

Эта форма гигантизма провоцируется органическими поражениями головного мозга. Церебральный гигантизм всегда сопровождается нарушениями интеллекта.

Симптомы гигантизма

Помимо резкого скачка роста (в возрасте 10-15 лет) и опережения сверстников по этому показателю, у больных гигантизмом наблюдаются также головные боли, сильная утомляемость, гормональные нарушения (задержка полового развития, инфантилизм, гирсутизм, сахарный и несахарный диабеты, нарушения функции щитовидной железы). Повышение мышечной силы может смениться мышечной слабостью и астенией.

Диагностика и лечение гигантизма

Для диагностики гигантизма проводят лабораторный анализ крови на СТГ, компьютерную и магнитно-резонансную томографию головного мозга, рентген черепа и кистей рук. Кроме того, необходим осмотр офтальмолога и невролога.

Лечение предусматривает использование гормональной и/или лучевой терапии, возможна ортопедическая коррекция посредством пластических операций.

При своевременном диагностировании прогноз в целом благоприятный, однако неадекватное лечение или слишком позднее обращение к врачу могут спровоцировать развитие тяжелых осложнений. Особое внимание стоит обратить на риск бесплодия, которому подвержены все пациенты с диагнозом «гигантизм».