Гепатобластома

Гепатобластома – это наиболее часто встречающаяся опухоль печени у детей до пяти лет. Как правило, такая опухоль встречается на первом году жизни и поражает правую часть печен, и имея вид нескольких узлов беловато-желтого цвета.

Причины

Точных причин развития гепатобластомы никто назвать не может. Часто опухоль может проявляться из-за наследственной предрасположенности к образованию злокачественных опухолей, например при таких заболеваниях, как семейный аденоматический полипоз, синдром Бекуита - Видемана, гемигипертрофия. Также она может начать развиваться уже в утробе матери, например, под действием генетических мутаций, химикатов или определенного онкогена, неконтролируемой пролиферации недозревших клеток или при развитии эмбриональных опухолей.

Также гепатобластома может развиваться параллельно с другими опухолями детского возраста, например, с опухолью Вильямса. В группу риска развития гепатобластомы входят дети, перенесшие в период первых дней жизни, гепатит, глистную инвазию, метаболические нарушения, полипоз толстого кишечника, гликогеновую болезнь 1 типа. Опухоль может развиться, если мать массировано применяла комбинированные оральные контрацептивы или употребляла алкоголь в период беременности и кормления грудью. У детей с гепатобластомой не развивается цирроз печени.

Симптомы

Начальная стадия заболевания, как правило, не имеет выраженной симптоматики, более явно симптомы начинают проявляться на более поздних периодах, в начале заболевания может наблюдаться лишь легкое недомогание. Затем у ребенка обнаруживается выпячивание живота, его увеличение, болевой синдром и обильное уплотнение в правом подреберье. Немного позже наблюдается полная потеря аппетита, тошнота, рвота, признаки проявления желтухи с фебрильной температурой. Если малыш начинает терять вес, значит, опухолевый процесс зашел довольно далеко. Иногда при гепатобластоме может происходить преждевременное половое созревание. Гепобластома относиться к быстрорастущим опухолям. Также существует высокий шанс метастазирования гепатобластомы в кости, брюшную полость, легкие и в мозг.

Диагностика

Особого метода диагностики этого заболевания нет. Пальпация живота пациента уже позволяет определить наличие в нем образования. Помимо этого, назначаются УЗИ брюшной полости и печени, оно помогает выявить точное месторасположение опухоли, степень ее развитости, наличие или отсутствие узлов, поражения нижней полой вены, печеночных сосудов. МРТ, КТ и другие исследования позволяют определить стадию заболевания и спланировать объем операции.

Рентгенография позволит установить поражены ли другие органы, выявит наличие или отсутствие в центральной опухоли кальцификатов и других вредных веществ, а также исключит иные новообразования.

Гепатобластома может проявляться в виде анемии, повышения СОЭ, лейкоцитозом, тромбоцитозом и повышенным уровнем АПФ и холестерина. Эти изменения легко заметить в анализах крови ребенка.

Лечение

Лечение гепатобластомы происходит хирургическим путем, опухоль просто удаляют путем частичной гепатэкомии. При этом удаляют одну или несколько долей печени, которые были поражены опухолью. В более тяжелых случаях применяется предоперационная химиотерапия для уменьшения размеров опухоли. Для детей химиотерапия показана не только до, но и после операции для уничтожения недоудаленных опухолевых клеток. Лучевая терапия применяется редко и в основном для купирования боли. В некоторых, особо тяжелых случаях может применяться трансплантация печени.