Гемохроматоз

Гемохроматоз – наследственный, генетически обусловленный недуг, выражающийся нарушением обмена железосодержащих пигментов. При этом повышается всасывание железа в кишечнике с его последующим накоплением в тканях и органах.

Гемохроматоз является грозным заболеванием, при котором уровень железа превышается и этот микроэлемент начинает оказывать выраженное токсическое действие на органы и системы организма. Для исключения развития тяжелой симптоматики следует при появлении первых же тревожных симптомов обращаться за помощью к квалифицированным, авторитетным врачам.

Причины

Среди причин этого недуга называют:

• Наследственность. Мутируют гены, отвечающие за железистый обмен в организме.
• Хронические гепатиты В и С, провоцирующие своим длительным течением и поражением печени развитие нарушений обмена железа.
• Нарушения обмена железа в результате некоторых специфичных хирургических операций на печени.
• Алкогольные гепатиты.
• Закупорка протоков поджелудочной железы.
• Опухолевые процессы поджелудочной железы и печени.

Виды и формы

Принято различать первичный и неонатальный гемохроматоз. Первый тип обусловлен мутационными изменениями генов, отвечающих за обмен железа. Второй является редким и быстропрогрессирующим заболеванием новорожденных, без определенных причин.

 По стадии данное заболевание делится на:

• 1 стадию. Характеризуется отсутствием перегрузки железом (обмен нарушен, но показатели железа еще в норме).
• 2 стадию. Характеризуется отсутствием клинических проявлений болезни при измененных показателях уровня содержания железа в крови.
• 3 стадию. Характеризуется наличием клинических симптомов болезни.

Симптомы

Среди симптомов гемахроматоза следует выделить:

• быструю потерю веса;
• сниженное артериальное давление;
• быструю утомляемость и слабость;
• гиперпигментацию;
• развитие сахарного диабета и сердечной недостаточности;
• вынужденное ограничение подвижности и двигательной активности;
• снижение либидо;
• отечность и болезненность суставов.

Диагностика

Для диагностической программы гемохроматоза необходимо провести:

• Сбор и анализ анамнеза жизни, семейного анамнеза и заболевания, жалоб.
• Генетические исследования.
• Оценить параметры метаболизма железа в крови.
• Пункционную биопсию печени.

Показано также консультирование эндокринолога.

Лечение

Немалую роль в деле лечения этого состояния играет соблюдение диеты, ограничивающей поступление в организм железа, белка и аскорбиновой кислоты. Этот витамин улучшает всасывание железа в кишечнике.

Назначается прием железосвязывающих препаратов. Они выводят этот элемент из организма. Показано применение кровопускания (для снижения уровня железа в крови пациента) и назначение посимптомного лечения, которое облегчит симптомы течения сердечной и печеночной недостаточности, сахарного диабета.

Осложнения

Течение данного недуга может спровоцировать развитие таких неприятных состояний, как:

• печеночной недостаточности;
• аритмий;
• кровотечений из поверхностных вен пищевода;
• застойной сердечной недостаточности;
• инфаркт миокарда;
• онкологические поражения печени;
• печеночная и диабетическая кома;
• печеночная недостаточность;
• инфекционные осложнения.

Профилактика

Профилактические меры при первичном гемохроматозе состоят:

• В соблюдении диеты с ограничением белковой пищи, аскорбиновой кислоты и железа.

В приеме фармакологических средств из группы железосвязывающих препаратов. Они должны назначаться только врачом.