Болезнь Виллебранда

Причины болезни Виллебранда и классификация

Болезнь Виллебранда – редкое заболевание крови, для которого характерны эпизодические возникновения кровотечений. Его причина кроется в нарушениях свертываемости крови, которую провоцирует недостаточная активность определенных веществ в сыворотке крови (т.н. фактор Виллебранда).

Болезнь Виллебранда передается исключительно по наследству и является врожденной. Зачастую случается так, что болезнь первого типа остается незамеченной в течение всей жизни больного. Заболевание является слабо прогрессирующим, смена форм тяжести отмечается крайне редко. Пол пациента не влияет никакой роли, заболеванию в одинаковой мере подвержены и мужчины, и женщины.

Данное заболевание принято делить на три основных типа.

1. При болезни Виллебранда первого типа отмечается снижение содержания фактора Виллебранда в сыворотке крови. Способность к свертыванию крови сохраняется, но процесс занимает долгое время. При данном типе заболевания могут возникать мелкие кровоизлияния, но кровотечения можно останавливать классическими способами. В некоторых случаях пациенты не нуждаются в дополнительном лечении. Данная форма заболевания встречается наиболее часто.
2. Второй тип заболевания означает, что нарушены функции фактора Виллебранда при сохранении его количественных показателей на должном уровне. Кровотечения при данной форме заболевания классифицируются как легкие и средние.
3. Третий тип болезни характеризуется полным отсутствием фактора Виллебранда в сыворотке крови или крайне малом его количестве. Зачастую приводит к развитию анемии, кровотечения классифицируются как тяжелые. Это самая редкая форма данного недуга.

Симптомы болезни Виллебранда

К симптомам болезни Виллебранда относятся следующие проявления:

• спонтанные носовые кровотечения;
• кровоточивость десен;
• подкожные кровоизлияния;
• образование синяков без видимых на то причин или при слабом физическом воздействии;
• наличие крови в выделениях - моча и кал принимают темный окрас;
• кровоизлияния в мышцы, суставы, внутренние органы (редко);
• сильные кровотечения во время менструаций у женщин;
• обильные кровотечения при травмах, порезах, хирургических вмешательствах.

Диагностика данного заболевания начинается с осмотра и сбора жалоб пациента врачом гематологом. Необходимо установить, нет ли среди родственников пациента больных с данным заболеванием в анамнезе. Далее проводится обследование, направленное на выявление количества содержания в сыворотке крови фактора Виллебранда и замеряется скорость сворачивания капли крови больного. Данное заболевание важно дифференцировать от гемофилии на ещё стадии диагностики.

Профилактика и лечение болезни Виллебранда

Тип лечения болезни Виллебранда зависит от формы и степени тяжести заболевания. В некоторых случаях недуг не требует специфического лечения, пациенту лишь даются рекомендации по профилактике. К ним относится:

• отказ или минимизация приема нестероидных противовоспалительных лекарственных препаратов;
• отказ от приема препаратов, способствующих разжижению крови;
• избегание травм и порезов.

При формах болезни, требующих специфического лечения, полностью запрещается прием нестероидных противовоспалительных препаратов. Назначается:

• заместительная терапия препаратами, содержащими фактор Виллебранда;
• препараты, способствующие остановке кровотечений;
• в некоторых случаях женщинам назначается гормональная терапия (на момент менструаций).

Также пациентам, страдающим от данного недуга, в обязательном порядке нужно предварительно предупреждать врача (в том числе стоматолога) о наличии заболевания, если планируется какое-либо хирургическое вмешательство.