Склеродермия (иногда встречается термин «системная склеродермия») представляет собой тяжелую патологию соединительной ткани, затрагивающую кожу, сосуды, легкие, сердце, почки и ЖКТ. При склеродермии соединительная ткань твердеет, ее плотность значительно повышается. В группе риска – преимущественно женщины в возрасте за 35-40 лет.
До сих пор точно не установлены причины, вызывающие склеродермию. Предположительно, ведущую роль играет врожденная патология иммунной системы, что с течением времени приводит к аутоиммунным нарушениям. Проще говоря, иммунная система вдруг начинает воспринимать клетки соединительной ткани как инородные тела и бросает все силы на уничтожение этих клеток.
Среди других факторов, провоцирующих болезнь, - различного рода инфекции, а также травмы и переохлаждения.
Склеродермия отличается разнообразием проявлений – это связано с обширностью поражения органов и их систем. Обычно на ранней стадии выявляется так называемый синдром Рейно: нарушается нормальное кровообращение в пальцах рук, пальцы бледнеют, появляются болевые ощущения, на ощупь пальцы кажутся чересчур холодными. Происходят многочисленные спазмы мелких кровеносных сосудов. Кожные изменения в начале болезни чаще всего представлены отеками и припухлостями, появляющимися на кистях рук и на лице. Кожа приобретает восковой оттенок. Черты лица слегка искажаются, лицо начинает напоминать неживую маску, ротовая щель сужается. Уплотнение кожи приводит и к изменению внешнего вида пальцев – они начинают напоминать муляжи. В процесс также постепенно вовлекается и кожа на предплечьях, груди, шее.
Склеродермия затрагивает и суставы – появляется чувство боли и скованности. Привычные движения даются тяжелее. Зачастую страдает также сердце и желудочно-кишечный тракт: среди типичных симптомов – поносы или запоры, одышка, аритмия, боль в груди, трудности с глотанием. Иногда также наблюдаются отеки ног и проблемы с почками.
Без надлежащего лечения болезнь прогрессирует, становясь смертельно опасной. Острая форма склеродермии оставляет не более 20% шансов на успешный исход, хроническая – не более 50%.
Диагностирует склеродермию врач-ревматолог. Как правило, диагноз ставится сразу же, на первом осмотре. Однако при запущенных и сложных случаях может понадобиться дополнительное обследование: биопсия кожи, анализы крови, ЭКГ, исследование работы иммунной системы, рентгенограмма. Все эти методики помогают выявить наличие патологических изменений во внутренних органах и установить степень развития болезни.
Лечение склеродермии заключается в приеме ряда лекарственных средств. Противовоспалительные препараты (кортикостероиды) позволяют снять болевой синдром, антифиброзные средства препятствуют дальнейшему уплотнению тканей, иммуносупрессивные препараты помогают подавить излишнюю активность иммунной системы. Кроме того, назначаются общеукрепляющие средства и витамины. Если болезнь уже перешла в хроническую форму, то назначаются сероводородные и радоновые ванны, грязевые аппликации, парафинотерапия, массаж, лечебная физкультура и занятия с физиотерапевтом.
Профилактика заболевания склеродермией заключается в защите от различного рода аллергизирующих факторов, а также от инсоляции, излишнего применения медикаментов, переохлаждений. По возможности, следует также исключить такие профессиональные факторы, как частые контакты с бериллием и кремнием и работы с очень холодными жидкостями. Эти же мероприятия дают хороший эффект при ранних стадиях заболевания, не давая патологии развиться.